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MALADIES NEUROLOGIQUES : 

DU SYMPTÔME A LA PRISE EN  CHARGE

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Formes jeunes d'Alzheimer

Introduction

La maladie d'Alzheimer est une maladie neuro-dégénérative, qui affecte les fonctions cognitives et entraîne des dysfonctionnements fonctionnels retentissant sur les activités quotidiennes et l’autonomie.

La fréquence de la maladie croît avec l’âge. Si elle touche 1 personne sur 4 de plus de 85 ans elle est rare chez le sujet de moins de 60 ans.

Entre 5000 et 8000 personnes de moins de 60 ans, en France,  auraient une maladie d’Alzheimer et environ 20 000 personnes de moins de 65 ans. Ces chiffres restent très approximatifs.

De nombreuses  spécificités caractérisent ces formes jeunes. Leur présentation clinique souvent atypique rend compte d’un important  retard au  diagnostic. D'évolution souvent plus rapide que la forme tardive, les répercussions sur la vie professionnelle et familiale nécessitent une attention particulière.  

Symptômes

  • Présentation typiquetroubles de la mémoire (oublis) initiaux et prédominants.

  • Présentation atypique (1/3 cas) : d’autres troubles cognitifs sont inauguraux et sont au premier plan :

    • Troubles du langage (manque du mot, troubles de la compréhension)

    • Troubles des habiletés motrices non liées à un déficit moteur (apraxie)

    • Troubles de la perception de l’espace (troubles visuo-spatiaux), troubles de la reconnaissance des objets et/ou des visages (agnosie)  

    • Difficultés d’organisation, de planification,  difficultés pour réaliser des tâches complexes (syndrome dysexécutif)

    • Diminution de la mémoire de travail (capacité à maintenir et à manipuler de l’information pendant quelques secondes)

Dans ces formes de présentation atypique, les troubles de la mémoire qui ne sont pas toujours présents au début, peuvent apparaître secondairement.​ De même dans les formes de présentation typique, les troubles cognitifs peuvent apparaître secondairement.
Souvent, ces premiers signes sont mis sur le compte d’une dépression ou d’un burn-out, par ailleurs fréquemment associés. 
Des troubles psycho-comportementaux (dépression, anxiété, irritabilité, voire idées délirantes et hallucinations) sont possibles.
Les patients jeunes sont souvent très conscients de leurs troubles, et très anxieux.

Diagnostic

Chez le sujet jeune il est particulièrement important d’éliminer une cause non dégénérative : métabolique, infectieuse, auto-immune, inflammatoire ou encore  cérébro-vasculaire,  et ce d’autant plus que certaines pathologies sont accessibles à des traitements spécifiques.

Il est parfois difficile de trancher avec une  autre pathologie neurodégénérative (dégénérescence lobaire frontotemporale, maladie à corps de Lewy). A l’inverse, certaines formes d’aphasies primaires progressives, d’atrophies corticales postérieures, de dégénérescence corticobasale sont sous-tendues par des lésions de type Alzheimer.

Compte tenu de ces particularités, le diagnostic requiert des investigations cliniques et paracliniques spécialisées (par ex : IRM, TEP, ponction lombaire avec dosage des biomarqueurs) ainsi qu’une prise en charge par un centre expert  en lien avec les centres de référence pour les maladies rares ou formes jeunes.

Des antécédents familiaux de maladie d’Alzheimer à début également précoce avant 65 ans voire même avant 50 ans sont à rechercher. Trois gènes à transmission autosomique dominante  sont actuellement identifiés : PSEN1, PSEN2 et APP. Une consultation de neurogénétique est dans ce cas conseillée.Toutefois, la plupart des formes jeunes ne sont  pas d’origine génétique.

Traitement et accompagnement

Du fait de la spécificité de leur symptômes, les malades jeunes ont besoin d’une prise en charge adaptée, tant sur le plan cognitif que moteur ou psychologique.

Une stimulation cognitive (par les orthophonistes ou neuropsychologues de ville) adaptée au profil cognitif individuel est recommandée.

Un soutien psychologique peut-être proposé. Les programmes d’information /formation pour les malades et aidants permettent de faciliter l’adaptation à la maladie.

Les équipes spécialisées Alzheimer peuvent intervenir, de même que d'autres professionnels (ergothérapeute, psychomotricien, kinésithérapeutes....).
Certains Centres de jour sont spécialisés dans l’accueil des personnes jeunes. 
Les traitements médicamenteux reposent sur les anticholinestérasiques et psychotropes si besoin. Des protocoles thérapeutiques (médicamenteux ou non médicamenteux) peuvent être proposés. 
Un contact rapide doit être pris avec un service social afin de connaître ses droits (questions relatives à l’activité professionnelle, aides financières avant 60 ans, allocations, modalités de protection juridique…). Le service social et le médecin du travail peuvent être sollicités. 
Un plan de soin personnalisé sera préconisé à la suite du bilan en Centre de référence.​

Pour plus d'informations

Auteur : Dr Agnès Michon, Neurologue au Centre national de référence pour les malades Alzheimer jeunes, au Centre national de référence Démences rares et à l’Institut de la Mémoire et de la Maladie d'Alzheimer, situés à l'hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP. Mise en ligne le 22 Novembre 2016.

 
 
Maladie de Parkinson

Introduction

La maladie de Parkinson idiopathique (MPI) est une maladie neuro-dégénérative lentement évolutive qui se  manifeste  classiquement  par des troubles  moteurs liés à la dégénérescence progressive des neurones dopaminergiques de la substance noire compacte située dans le tronc cérébral. Néanmoins, il s’y associe souvent des symptômes non moteurs en rapport avec l’atteinte d’autres systèmes non dopaminergiques. Les causes de la maladie restent méconnues. 

La MPI débute classiquement autour de 60-65 ans (80% des cas entre 40 et 75 ans).

La prévalence au niveau mondial est évaluée à 1% dans la population de plus de 60 ans et on estime qu’il y a 150000 patients en France et environ 25000 patients en Ile de France.

Les formes juvéniles (< 20 ans) et précoces (< 40 ans) sont rares et doivent faire évoquer une origine génétique.

Symptômes

  • Les symptômes moteurs de la MPI sont :

    • L’akinésie (ralentissement ou diminution de l’amplitude du mouvement)

    • La rigidité (raideur observée lors de la manipulation passive des membres des patients)

    • Le tremblement de repos

    • Les troubles de la posture

  • D’autres systèmes non dopaminergiques dégénèrent également et vont être responsables des troubles non moteurs de la maladie : 

    • Le système noradrénergique jouant un rôle dans les troubles végétatifs, de l’équilibre et cognitivo-comportementaux

    • Le système cholinergique en partie responsable des troubles cognitifs des patients, des troubles de l’équilibre et des troubles du sommeil

    • Le système sérotoninergique impliqué dans les troubles de l’humeur et du sommeil​

Les troubles non moteurs ont un impact plus important sur la qualité de vie des patients que les troubles moteurs. 

Diagnostic

L’association d’une akinésie à l’un ou plusieurs des autres symptômes moteurs, cités précédemment, définissent un syndrome parkinsonien. Le diagnostic de la maladie est clinique.

Il repose typiquement sur la présence d’un syndrome parkinsonien i) asymétrique, ii) sans autres symptômes évocateurs d’un autre syndrome parkinsonien (par ex : syndrome cérébelleux, syndrome démentiel),

et iii) bien amélioré par le traitement dopaminergique si celui-ci a été débuté.

Des examens complémentaires peuvent être demandés pour écarter un diagnostic différentiel.

Traitement et accompagnement

Le traitement est uniquement symptomatique et repose essentiellement sur les traitements dopaminergiques (L-Dopa ou agonistes dopaminergiques) visant à substituer la dopamine manquante. La L-Dopa, l’un de ces traitements, est majoritairement utilisé car très efficace. Cependant, après quelques années d’administration, la L-Dopa génère deux grands types d’effets indésirables moteurs :

  • Les fluctuations motrices avec un effet moindre et variable de la L-Dopa

  • Des dyskinésies (mouvements involontaires très invalidants)

A ce stade, on peut proposer des alternatives thérapeutiques symptomatiques telles que la stimulation cérébrale profonde, la pompe à DuoDopa® ou la pompe à apomorphine.
Cependant, des traitements non médicamenteux peuvent s’avérer indispensable, notamment la kinésithérapie pour travailler les troubles de posture, d’équilibre et de marche, et l’orthophonie pour lutter contre l’hypophonie (voix faible) parkinsonienne, et éventuellement les troubles de déglutition et les troubles cognitifs (attention, syndrome dysexécutif). D’autres mesures doivent être établies : une prise en charge en ALD 16 demandée par le médecin traitant ; un suivi régulier par un neurologue libéral à proximité du domicile ; des aides humaines et/ou financières peuvent être demandées avec l’aide d’une assistante sociale.

Enfin, en fonction des symptômes d’autres spécialistes pourront être sollicités.

Pour plus d'informations

Auteur : Pr Bertrand Degos, Neurologue, chef du service de Neurologie à l'hôpital Avicenne, AP-HP. Mise en ligne le 22 Novembre 2016. Mise à jour le 8 Février 2019.

La Sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou Maladie de Charcot

Introduction

La sclérose latérale amyotrophique ou SLA est une maladie neurodégénérative touchant les motoneurones du cortex cérébral, de la corne antérieure de la moelle épinière  et du bulbe.

Ses causes restent méconnues, mais environ 10% patients présentent une mutation génétique avec quatre gènes responsables de la majorité de ces formes, notamment le gène codant pour la superoxyde dismutase (SOD), premier gène à avoir été identifié. Parmi les mécanismes de la neurodégénérescence identifiés, les plus probablement responsables sont l’agrégation protéique,  l’inflammation,  le stress oxydant, ainsi que l’hyperexcitabilité par excès de glutamate. 

Elle survient chez l’adulte le plus souvent entre 40 et 65 ans, touchant un peu plus souvent l’homme que la femme.
Sa fréquence est estimée pour l’incidence (nombre de nouveaux cas par an) à environ 2,5 cas pour 100.000 et sa prévalence (nombre des cas par an au total) à 7 cas pour 100.000.  En Île de France, le nombre total de patients par an est d’environ 630 patients, avec une incidence estimée de 2,7/100000 identique quel que soit le département, et une prévalence estimée de 9,7/100000 là encore identique dans tous les départements.

 

Symptômes

Le mode de début est variable, marqué par une paralysie soit des membres (forme spinale), soit de la sphère ORL (forme bulbaire). 

Des formes de début plus atypiques peuvent se rencontrer avec des formes à début respiratoire, des formes cachectiques, des formes cognitives débutant par des troubles comportementaux. 

Entraînant des paralysies progressives, la SLA touche aussi les muscles respiratoires à l’origine d’une insuffisance respiratoire restrictive responsable du décès, le plus souvent entre 24 et 36 mois.

L’association à des troubles cognitifs et comportementaux, longtemps méconnue, est de mieux en mieux identifiée et toucherait plus de la moitié des patients avec parfois des atteintes démentielles de type fronto temporale.

Bien que le cœur de la maladie soit représenté par l’atteinte des motoneurones centraux et périphériques, il existe une grande hétérogénéité tant dans la présentation clinique que dans l’évolution. Dans la présentation clinique, l'hétérogénéité est liée à la répartition différente des signes dits périphériques (atrophie, atonie, aréflexie) et des signes centraux (hypertonie, hyperréflexie, pas d’atrophie). ​

Traitement et accompagnement

La prise en charge est essentielle et doit être débutée le plus précocement possible. Elle repose sur le seul traitement étiologique disponible, le riluzole qui est un antiglutamate, et sur un suivi régulier tous les trois mois, si possible dans un centre expert, permettant de faire un bilan régulier des fonctions motrices, nutritionnelles et respiratoires. La correction précoce des déficiences nutritionnelles et respiratoires sont essentielles et ont permis d’influencer notablement la durée de vie.

La prise en charge doit être multidisciplinaire et nécessite la mobilisation des compétences médicales (médecin traitant, neurologue, pneumologue, gastro-entérologue, ORL...), des paramédicaux (infirmier, kinésithérapeute, ergothérapeute et orthophoniste), des psychologues, des diététiciennes, des acteurs de la coordination (réseau de santé SLA et réseaux de santé territoriaux) et de tous les acteurs du secteur médico-social et social.
De nombreuses tentatives de traitement ont été faites depuis deux décennies, toutes infructueuses avec parfois un effet adverse. De nouvelles approches sont proposées notamment par l’utilisation de molécules ayant pour cible le muscle et la jonction neuromusculaire, mais aussi par le développement de nouvelles technologies, comme les cellules souches ou la thérapie génique.

Pour plus d'informations

Auteur : Pr Vincent Meininger, Neurologue, Professeur émérite UPMC, Président du Réseau SLA Ile de France. Mise en ligne le 22 Novembre 2016.

Diagnostic

Le diagnostic repose essentiellement sur les données cliniques et sur l’électroneuromyogramme ainsi que sur la normalité du bilan biologique et de l’imagerie

 
Blessure médullaire

Introduction

Les lésions de la moelle épinière sont d’origine traumatique (accident de la voie publique, chutes, accidents de sport, agression…) ou médicales (maladies inflammatoires, hématome ou ischémie, tumeur…).

Elles représentent 1000 à 1200 nouveaux cas par an. Elles surviennent principalement chez les hommes jeunes (75% des blessés sont des hommes, la moitié des patients a entre 18 et 35 ans au moment de la lésion). 

Symptômes

Les signes cliniques correspondent au niveau de la lésion. Une lésion de la moelle épinière au niveau cervical sera responsable d’une tétraplégie, au niveau thoracique ou lombaire d’une paraplégie. Cette lésion peut être plus ou moins importante et entraîner une paralysie complète ou incomplète.

La lésion médullaire est responsable de différents symptômes : 

  • Une paraplégie c’est-à-dire une atteinte des 2 membres inférieurs et d’une partie plus ou moins importante du tronc ou une tétraplégie, c’est-à-dire une atteinte des 4 membres et du tronc. 

  • Des troubles de la sensibilité

  • Des troubles vésico-sphinctériens se manifestant le plus souvent par une dyssynergie, c’est-à-dire une absence de relâchement ou un renforcement du sphincter contemporain de la contraction de la vessie

  • Des troubles digestifs avec constipation et difficultés d’exonération des selles

  • Des troubles génito-sexuels

  • Des troubles respiratoires avec syndrome restrictif et difficulté voire impossibilité de toux responsable d’un encombrement

  • Des troubles végétatifs avec hypotension, bradycardie, parfois troubles de la sudation.
     

Diagnostic

L’examen clinique d’un patient présentant une lésion médullaire est très standardisé : L'American Spinal Injury Association (ASIA) Impairment Scale permet de déterminer le niveau sensitif et moteur (le niveau correspond au dernier niveau sain) et le caractère complet ou incomplet de la lésion (échelle AIS allant de A à E). 
Différents examens paracliniques permettent de faire le bilan de la lésion et de ses conséquences (IRM médullaire, imagerie rachidienne, bilan vésico-sphinctérien, respiratoire…).

  • Rééducation et réadaptation : La rééducation a pour objectif de rendre le patient le plus autonome possible, en fonction de son niveau neurologique : acquisition de l’équilibre du tronc, des transferts, de la manipulation du fauteuil roulant et de l’autonomie dans les différentes activités de la vie quotidienne. Elle est associée à un travail d’éducation visant rendre le patient capable de prendre en charge toutes les conséquences de la lésion médullaire et éviter les complications spécifiques (apprentissage des sondages, prévention des escarres, gestion des selles…). La réadaptation vise à aider le patient à adapter son environnement, choisir les aides techniques nécessaires, dont le fauteuil roulant qui doit répondre à des critères précis pour obtenir une bonne installation, une propulsion confortable et une manipulation aisée. Si le patient le souhaite, la validation du permis de conduire doit être réalisée ainsi qu’une évaluation des possibilités de reprise professionnelle. 

Une fois sorti du service de MPR, tout blessé médullaire doit bénéficier d’un suivi à vie, spécifique, par une équipe de MPR en consultation et si nécessaire complété par une courte hospitalisation. Ce suivi est clinique et paraclinique reprenant tous les éléments précités et comprend également un suivi social, psychologique et situationnel.

Les complications spécifiques doivent être dépistées et prises en charge : syringomyélie, déminéralisation osseuse sous lésionnelle, Charcot Rachis. En plus de ce suivi, il est nécessaire de reprendre le bilan en fonction des complications qui surviennent (escarre, infections urinaires, fracture, douleur…), les escarres et infections urinaires étant les 2 premières causes de réhospitalisation.

Une réévaluation est également à prévoir au fur et à mesure du viellissement ou d’évènements intercurrents de façon à aider le patient à s’adapter (aides techniques pour les transferts, massage au fauteuil roulant électrique, adaptation des aides humaines…). Ce suivi est malheureusement très largement sous effectué. 

Pour plus d'informations

A venir

Auteur : Dr Caroline Hugeron, Praticien hospitalier au Pôle Handicap-Rééducation Unité de Médecine Physique et de Réadaptation du Professeur Bensmail, Hôpitaux Universitaires Paris Ile-De-France Ouest, Site Raymond Poincaré, AP-HP. Mise en ligne le 22 Novembre 2016.

Traitement et accompagnement

La prise en charge est triple

  • Prise en charge de la lésion médullaire elle-même, qui dépend de l’étiologie (réduction ostéosynthèse d’une fracture, exérèse d’une tumeur compressive, traitement d’une maladie inflammatoire…)

  • Bilan et prise en charge de toutes les conséquences : traitement de la spasticité si elle est gênante, prise en charge vésico-sphinctérienne par mise en place d’auto-sondages intermittents associés à une déconnexion pharmacologique de la vessie le plus fréquemment, mise en place de techniques d’extraction des selles, lutte contre l’hypotension, prise en charge des troubles génito-sexuels, prise en charge des douleurs...

 
Traumatisme crânien
et handicaps apparentés par lésions cérébrales acquises

Introduction

Le traumatisme crânien (TC)  est la pathologie de référence de ce groupe de patients. Les lésions cérébrales acquise ou « LCA », blessures plus ou moins importantes du système nerveux central, sont provoquées par un événement soudain. Elles sont à l’origine de handicaps au long cours apparentés, justifiant des réponses médico-sociales communes.

Le TC est le plus souvent dû à des accidents de la voie publique, en particulier ceux qui touchent les deux roues et les piétons, à des chutes ou à des accidents de sports. Chaque année, en France, 150 000 personnes sont concernées par le traumatisme crânien, dont 8 500 avec des séquelles très invalidantes.

Les principales lésions sont provoquées par l'accélération, la décélération ou la rotation violente du cerveau, qui entraîne l'étirement ou le cisaillement des axones à l'intérieur du cerveau. Plus ou moins sévères et/ou étendues, elles peuvent aboutir à une perte de connaissance brève ou un coma prolongé.

D'autres types de lésions, appelées contusions, surviennent également. Souvent de nature hémorragique, elles sont liées à l'impact du cerveau contre des obstacles durs le plus souvent, les reliefs osseux à l'intérieur du crâne.

Symptômes

L’ensemble des lésions cérébrales peuvent entraîner un certain nombre de séquelles définitives dans des proportions extrêmement variables d'une personne à une autre. 

Dans les cas les plus graves, elles peuvent se conclure par un décès (première cause de mortalité chez les jeunes de 15 à 25 ans), un état végétatif chronique (EVC), un état pauci-relationnel (EPR) ou un handicap moteur et cognitif majeur empêchant toute autonomie dans les actes simples de la vie quotidienne.

Dans les autres cas, les séquelles les plus fréquentes sont les troubles cognitifs et les troubles comportementaux. Leur caractérisation n’est pas facile à appréhender pour les non familiers. Ce handicap qualifié d’invisible est multiforme et particulièrement invalidant du fait qu’il est masqué. Des troubles psychopathologiques voire psychiatriques, en particulier anxiété, dépression, inhibition massive et/ou désinhibition sont également très fréquemment associés.

La personne est touchée dans son corps mais aussi et surtout dans sa compétence à gérer son rapport à l'environnement. Elle est susceptible de modifier plus ou moins largement sa personnalité, son comportement, ses centres d'intérêt, ce qui fait souvent dire à l'entourage qu’elle « n'est ni tout à fait la même, ni tout à fait une autre ».

Les incidences touchent et perturbent l'ensemble de la vie familiale, sociale, relationnelle, affective et professionnelle. Les capacités motrices et sensorielles peuvent en outre être altérées : paralysie, troubles de l’équilibre, tremblements, gêne visuelle importante, perte du goût, de l’odorat,...

Traitement et accompagnement

En phase aiguë, les victimes d’une lésion cérébrale sont prises en charge par le SAMU, les services de réanimation et éventuellement la neurochirurgie.
Au besoin, le parcours sanitaire de la personne cérébrolésée se poursuit dans les Services de Rééducation Post-Réanimation (SRPR) et de Médecine Physique et de Réadaptation (MPR), éventuellement les unités EVC-EPR (Etat Végétatif Chronique-Etat Pauci Relationnel).
L’impact des séquelles sur la vie quotidienne et une forte compromission de la réinsertion sociale, familiale, scolaire et professionnelle imposent par la suite un accompagnement médico-social et social à long terme avec les proches et différentes équipes spécialisées
Cette prise en charge peut être réalisée à domicile ou au sein d’établissements médico-sociaux adaptés, tels les Foyers d’Accueil Médicalisé (FAM), les Maisons d’Accueil Spécialisée (MAS), les Services d’Accompagnement Médico-Social pour Adultes Handicapés (SAMSAH), les Service d’Accompagnement à la Vie Sociale (SAVS). 
Les Unités d’Evaluation de Réentrainement et d’Orientation Sociale et/ou professionnelle (UEROS) instaurées en 1996, permettent un bilan des fonctions cognitives et comportementales ainsi que des mises en situation. Ces unités visent l’élaboration d’un projet de vie sociale et / ou professionnelle.
Les Maisons Départementales des Personnes Handicapées (MDPH) interviennent largement dans le parcours pour évaluer les besoins de la personne cérébrolésée en adéquation avec son projet de vie, reconnaître ses droits à la compensation afin de permettre une orientation vers les milieux de vie et de travail protégé.

Pour plus d'informations

Auteur : James Charanton, Directeur du Centre Ressources Francilien du Traumatisme Crânien. Mise en ligne le 22 Novembre 2016.

 
 
Sclérose en plaques (SEP)

Introduction

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire du cerveau et de la moelle épinière qui touche 2,5 millions de personnes dans le monde. La cause de la maladie n’est pas connue, mais des facteurs génétiques et environnementaux comme certaines infections virales banales, le tabac, une carence en vitamine D sont  impliqués dans son développement.

La SEP entraine des lésions qui provoquent des perturbations motrices, sensitives et cognitives. A plus ou moins long terme, ces troubles peuvent progresser vers un handicap irréversible.

Au niveau national, la prévalence standardisée sur l’âge est de 94,7 pour 100.000 et au niveau de l’Ile de France 84,3 pour 100.000. Elle touche 2 femmes pour un homme et débute en moyenne vers l’âge de 30 ans au moment où  se mettent en place les projets familiaux et professionnels.
 

Symptômes

La SEP se manifeste par un ensemble de symptômes différents qui peuvent être différents selon les personnes et varier au cours du temps chez un même individu.

  • Troubles moteurs

Ils sont présents dans 80% des cas. La topographie des signes moteurs est variable réalisant le plus souvent un tableau d’atteinte des deux membres inférieurs.

  • Névrite optique rétrobulbaire

L‘atteinte des voies optiques antérieures est pratiquement constante dans la SEP. La névrite optique rétrobulbaire débute par des douleurs oculaires accrues lors des mouvements ou lors de la pression du globe oculaire. Puis en quelques heures ou jours, l’acuité visuelle diminue entraînant un déficit allant d'un flou visuel à la perte de vision complète. L’évolution se fait la plupart du temps vers la régression en quelques semaines.

  • Troubles sensitifs

Les troubles sensitifs subjectifs sont très variés et très riches. Ils peuvent être isolés au début : sensation de picotements, de fourmillements, d'engourdissement, de serrement, de constriction, de ruissellement d'eau sur la peau, de peau cartonnée, de douleurs…
La topographie est variable (pieds et mains). Les signes d'examen sont par contre souvent discrets.

  • Atteinte cérébelleuse

Elle contribue, avec l'atteinte des voies motrices et sensitives, à perturber la marche et le mouvement volontaire. Un tremblement cérébelleux est fréquent dans les formes évoluées de la maladie.

  • Atteinte du tronc cérébral    

L'atteinte des voies vestibulaires se traduit rarement par un vertige rotatoire vrai, mais le plus souvent par une sensation vertigineuse ou une instabilité à la marche.

  • Troubles oculomoteurs

Ils se caractérisent par une diplopie (vision double).

  • Névralgie du trijumeau

Elle peut être le symptôme inaugural de la SEP. Elle est caractérisée par une douleur brutale électrique touchant un côté du  visage.

  • Troubles vésico-sphinctériens

Ils sont fréquents : les mictions impérieuses pollakiurie qui s’accompagnent rarement d’incontinence urinaire et les troubles de l’évacuation fécale (constipation).

  • Troubles génito-sexuels

Ces troubles, l'impuissance chez l’homme et la perte de la lubrification vaginale et l’anorgasmie chez la femme, demandent à être recherchés par l’interrogatoire.

  • Troubles psychiatriques et cognitifs

Ils peuvent se traduire par la survenue d’un syndrome dépressif  fréquent au cours de la SEP. La prévalence des troubles cognitifs est variable. L’atteinte prédominante est un ralentissement de la vitesse de traitement de l’information.

Diagnostic

Le diagnostic de SEP repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Différents critères ont été publiés au cours du temps. Quels que soient les critères choisis, l’élément diagnostique essentiel est la dissémination des signes cliniques et/ou l'IRM dans le temps et dans l’espace. Ainsi le diagnostic de SEP peut aujourd’hui être posé dès la première poussée si l’IRM montre à la fois des lésions actives et inactives. Le diagnostic est étayé par deux examens complémentaires, l’IRM et l’analyse du liquide cérébrospinal :

  • L’IRM montre la présence d’hypersignaux disséminés dans la substance blanche préférentiellement dans les régions péri-ventriculaires.

  • L’analyse du liquide cérébrospinal est réalisée pour éliminer une autre affection ou pour montrer la présence d’une inflammation locale lorsque les résultats de l’IRM sont insuffisants ou atypiques.

SEP secondairement progressive (SEP SP)

La SEP SP fait suite, pour plus de la moitié des patients, à la forme RR. La SEP SP survient lorsque l’évolution clinique de la SEP RR se modifie dans le temps. Le  patient  voit apparaître un  déclin  régulier  de  son  état neurologique. Le  délai  entre  les poussées  s’allonge progressivement et s’accompagne d’une altération régulière de son handicap.

  • SEP progressive primaire (SEP PP)

La SEP PP touche de 10 à 15 % des patients atteints de SEP. Contrairement à la SEP RR, les symptômes se développent plus rapidement chez les patients des deux sexes. La maladie se caractérise par une évolution progressive dès le début, sans poussée ou rémission perceptible.

  • SEP progressive rémittente (SEP PR)

La forme progressive rémittente touche environ 5 % des patients atteints de SEP. Contrairement à l’évolution des patients atteints d’une SEP PP, ceux atteints d’une SPPR présentent une dégradation régulière de leur état dès le début de la maladie mais présentent occasionnellement des poussées  comme dans le cas d’une SEP SP.

Traitement et accompagnement

Bien qu’il n’existe pas de traitement curatif de la maladie, la recherche thérapeutique a fait des progrès importants depuis les années 90 et il est possible de stabiliser la maladie dans un certain nombre de cas.
Parmi les traitements on distingue les traitements de fond, le traitement des poussées et les traitements pour réduire l’impact des symptômes.

  • Le traitement des poussées repose sur les corticoïdes intraveineux  à forte dose. Ils accélèrent la récupération de la poussée.

  • Les traitements symptomatiques dans la SEP visent à améliorer les troubles moteurs (spasticité, tremblement), les capacités de marche, les troubles visuels les troubles génito-sphinctériens, la fatigue, les troubles cognitifs, la dépression, les douleurs, les troubles de la sensibilité, les douleurs  paroxystiques. Ils comprennent des traitements médicamenteux et de la réadaptation.

  • Les traitements de fond visent à empêcher l’évolution de la SEP en évitant les poussées et en ralentissant la progression du handicap. On distingue les immunomodulateurs et les immunosuppresseurs. Les modes d’administrations sont variés (auto-injections, perfusions, comprimés).

Une  approche multidisciplinaire bien coordonnée entre les différents intervenants est nécessaire et est au mieux réalisée dans le cadre de réseaux de santé, dédiés ou non, et en articulation avec les centres de ressources et de compétences en cours de labellisation.   L’éducation du patient et de ses aidants, leur accompagnement et leur soutien sont à envisager dès le début de la maladie. La survenue de troubles cognitifs et/ou modifications de l’humeur et du caractère parfois précoces, sans relation avec le handicap locomoteur doit être recherchée car  leur identification, peut être difficile, et doit conduire à une prise en charge multidisciplinaire neuropsychiatrique, neuropsychologique et médico-sociale. Le maintien du patient le plus longtemps possible dans son activité professionnelle, avec adaptation du poste de travail si besoin et si possible (en lien avec le médecin du travail, avec l’accord du patient) doit être recherchée. Les MDPH (Maison départementale des personnes handicapées) ont ouvert un  guichet unique ayant mission d’information, d’accueil, de conseil, évaluant les besoins et proposant un plan personnalisé de compensation, accompagnant et assurant un suivi par le biais d’une commission des droits et de l’autonomie.

Pour plus d'informations

Auteur : Dr Olivier Heinzlef, Neurologue, chef de service de Neurologie au Centre Hospitalier Intercommunal de Poissy/Saint-Germain-en-Laye et Président du réseau SEP Ile-de-France Ouest. Mise en ligne le 23 Janvier 2017. Mise à jour le 8 Février 2019.

Evolution

La SEP peut se traduire par quatre types évolutifs :

  • SEP récurrente-rémittente  (SEP RR)

La SEP RR est la forme évolutive de SEP la plus fréquente. Elle représente 85 % des cas au début de la maladie. Elle se caractérise par des épisodes clairement identifiables (poussées) parfois à rechute (période au cours de laquelle une personne atteinte de SEP constate l’apparition d’un nouveau symptôme ou l'aggravation aiguë de ses symptômes pendant au moins 24 heures, qui dure généralement plusieurs jours, voire plusieurs semaines, suivie par une amélioration d’une durée minimale d’un mois). Ces poussées évoluent le plus souvent sur quelques jours ou quelques semaines et sont suivies par une rémission complète ou partielle (déficit résiduel).

 
Démences rares ou précoces

Introduction

Les démences rares ou précoces, également appelées « Dégénérescences Lobaires Fronto-Temporales – DLFT », regroupent quatre groupes de  pathologies :

  • Les démences fronto-temporales (DFT)

  • Les aphasies progressives non fluentes et démences sémantiques (APP)

  • Les paralysies supra-nucléaires progressives (PSP)

  • Les dégénérescences corticobasales (DCB)

Ce sont des maladies neuro-dégénératives, dues à un dysfonctionnement des régions frontales (situées dans la partie antérieure du cerveau) et des régions temporales (parties latérales du cerveau), qui affectent les fonctions cognitives et entraînent des dysfonctionnements fonctionnels retentissant sur les activités quotidiennes et l’autonomie.

Environ 8000 personnes en France  auraient une DFT, 2000 une APP, 6000 une PSP et 2000 une DCB. Mais ces chiffres restent approximatifs.​​

Symptômes

Les DFT

Les DFT, également appelées maladie de Pick, touchent aussi souvent les hommes que les femmes. Les causes ne sont pas connues, en dehors des causes génétiques qui sont impliquées chez 30 % des patients. Elles débutent le plus souvent de façon insidieuse, entre 50 et 65 ans et se manifestent par des troubles comportementaux et du langage. Les conduites sociales et le contrôle émotionnel sont altérés.

  • Les troubles du comportement se manifestent souvent par une inertie progressive et un repli social. Les patients ne prennent plus d’initiative dans leur vie quotidienne, n’ont plus de motivation ni de projets, et perdent tout intérêt pour leurs activités antérieures. Il faut souvent les stimuler pour entreprendre une activité, pour s’habiller, se laver etc... Ces symptômes font parfois penser à tort que le patient souffre de dépression.

  • Plus rarement, la maladie se manifeste par un relâchement des comportements. Les patients présentent alors une jovialité excessive, une familiarité inappropriée avec l’entourage, un manque de pudeur, une perte de l’hygiène personnelle.​

  • Les patients présentent des troubles affectifs et peuvent devenir plus indifférents à leur entourage. Ils peuvent manifester moins d’émotions lors des événements importants de la vie familiale, ou présenter des réactions émotionnelles inappropriées. Ils sont souvent peu conscients de leur maladie et ne sont pas affectés par leurs propres troubles.

  • Des troubles des conduites alimentaires sont fréquents. Les patients mangent de façon gloutonne, précipitée, parfois salement. Ces modifications peuvent être associées à une prise de poids au début de la maladie. Il est fréquent que les goûts alimentaires changent.

  • Une réduction progressive du langage peut conduire à un mutisme.

  • La mémoire est relativement préservée, notamment au début de la maladie, à l’inverse de la maladie d’Alzheimer. Il n’y a pas ou peu de problème d’orientation spatiale. En revanche, l'orientation dans le temps peut être perturbée.

Les APP

Ce sont des maladies dégénératives touchant sélectivement les régions cérébrales de l’hémisphère gauche, qui prennent en charge le langage (notamment le cortex frontal et temporal). Les APP (quelquefois aussi appelées syndrome de Mesulam) affectent des patients relativement jeunes puisqu’elles débutent dans la plupart des cas avant l’âge de 65 ans. Les cas héréditaires sont rares.

  • Selon les différents sous-types d’APP, des aspects distincts du langage peuvent être altérés comme par exemple la connaissance des mots (manque du mot, perte du sens des mots), la syntaxe (phrases très simples) ou l’élocution (déformations des sons du langage). Les troubles du langage peuvent se manifester également lors de l’écriture et de la lecture, entraînant des fautes d’orthographe ou des troubles de la compréhension de textes.

  • Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les patients atteints d’APP n’ont pas d’oublis notables dans la vie courante en dehors de ceux qui s’expliquent par leurs difficultés à évoquer les mots ou à comprendre parfois le discours de l’entourage.

  • L’évolution, lentement progressive, mène à une intensification des troubles langagiers. En dehors du langage il n’y a pas d’autre handicap durant de longues années. Après des années d’évolution, on observe parfois des troubles plus diffus concernant par exemple la concentration, la mémoire ou encore le comportement.

La PSP

La PSP fait partie des syndromes parkinsoniens atypiques, elle représente 5 à 10 % des syndromes parkinsoniens. Sa caractérisation est assez récente puisque les premières descriptions furent proposées par le Docteur Richardson avec l’aide des Docteurs Steele et Olszewski, en 1963. Elle débute en moyenne entre 60 et 65 ans, la survie est de durée variable, souvent longue. Les causes de cette maladie sont encore inconnues. Les lésions observées dans la PSP au niveau du cerveau sont caractérisées par l’accumulation de protéine tau anormale (tauopathie).

 

 

 

 

 

 

 

 

La DCB

La DCB est une maladie très rare décrite il y a 20 ans et appartenant aux syndromes parkinsoniens atypiques. Cette maladie d’évolution progressive touche la motricité, mais peut comporter aussi des troubles cognitifs. Le diagnostic est difficile au début, en raison de présentations cliniques variées. Les lésions observées dans la DCB au niveau du cerveau sont caractérisées par l’accumulation de protéine tau anormale (tauopathie).

  • Les troubles moteurs

Le début de la maladie se fait par une maladresse d’une main, avec lenteur et rigidité, une posture anormale (dystonie) d’un membre supérieur ou un trouble de la marche avec posture anormale d’un membre inférieur. L’atteinte est d’abord unilatérale et devient bilatérale après quelques années. Ces symptômes sont accompagnés de troubles de l’équilibre précoces avec des chutes. Ces signes parkinsoniens sont asymétriques et dopa-résistants.

  • L’apraxie

L’apraxie est le trouble principal : il s’agit d’une difficulté dans les mouvements volontaires ou sur imitation, alors que le patient connaît le déroulement du geste. Cela touche aussi bien les membres provoquant des troubles gestuels (apraxie motrice) que la partie bucco-faciale entrainant des troubles de la parole (apraxie bucco-faciale).

  • Les troubles cognitifs

Avec l’évolution de la maladie, des troubles cognitifs s’installent. Il s’agit d’un « syndrome dysexécutif » (difficultés à planifier un mouvement ou une action) accompagné d’une baisse du débit verbal et d’une désinhibition. Il peut y avoir également un agrippement excessif (grasping) ou un syndrome de la « main étrangère » (le patient a l’impression que la main, du côté le plus touché, ne lui appartient pas).

Les APP

Si vous constatez des troubles isolés ou prédominants du langage qui évoluent de manière progressive, il convient de consulter un neurologue qui vous adressera éventuellement à un collègue spécialisé dans le domaine de la cognition ou à un centre de référence ou centre de compétence de votre région. Le diagnostic sera posé en fonction de l’examen du langage et des autres fonctions cognitives, du bilan orthophonique et neuropsychologique ainsi que de l’imagerie cérébrale (IRM, scintigraphie, Tomographie par Emission de Positons TEP) et éventuellement de la ponction lombaire.

 

La PSP

Le diagnostic de la PSP est souvent difficile, notamment, dans les premières années de l’évolution car cette pathologie présente souvent des caractéristiques cliniques ressemblantes à celles de la Maladie de Parkinson. C’est l’évolution ou l’apparition de signes plus évocateurs qui orientent vers le diagnostic de PSP. Il s’agit toujours d’un diagnostic de probabilité, car seule l’analyse histologique du cerveau peut en faire un diagnostic de certitude. Les critères diagnostiques sont établis avec en premier, les troubles oculomoteurs et les chutes.

Les examens réalisés pour porter le diagnostic de PSP sont les suivants :

  • Des tests neuropsychologiques qui évaluent les capacités de raisonnement, de jugement, des capacités attentionnelles, des troubles de mémoire etc. Ils retrouvent un syndrome dysexécutif.

  • Une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) cérébrale qui montre une atrophie du haut du tronc cérébral.

  • L’imagerie fonctionnelle (la tomographie par émissions de positons TEP et la scintigraphie cérébrale SPECT ou  DaTSCAN) permet d’étudier plus précisément la perfusion cérébrale. Elle peut montrer une altération dans les régions frontales, ou au niveau des noyaux gris centraux.

  • Un enregistrement de l’oculomotricité peut être utile dans les formes débutantes. Il montre une atteinte des mouvements oculaires dans la verticalité.

La DCB

Il existe des critères diagnostiques : installation progressive et asymétrique d’une rigidité et des difficultés à effectuer les mouvements (unilatérales et asymétriques), des troubles de l’équilibre et de la marche, une dystonie d’un membre et une apraxie précoce, des myoclonies d’un membre. Le début est insidieux, la progression lente, l’âge de début est d’environ 50 ans. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) montre pour cette maladie une atrophie du cortex pariétal asymétrique. D’autres régions du cortex peuvent être atrophiques, avec toujours une asymétrie.

Le diagnostic différentiel : Les autres maladies à éliminer sont avant tout les autres syndromes parkinsoniens atypiques et notamment la paralysie supranucléaire progressive (PSP), une dégénérescence fronto-temporale (DFT), une aphasie primaire progressive (APP), voire une maladie d’Alzheimer.

Traitement et accompagnement

Les DFT

Des traitements médicamenteux (antidépresseur par ex.) et une prise en charge adaptée (orthophoniste) permettent d’améliorer certains symptômes. Il n’y a cependant pas de médicament spécifique pour le moment. Une prise en charge pluridisciplinaire (neurologue, psychologue, orthophoniste, assistante sociale) permet d’évaluer au mieux les besoins et d’assurer une prise en charge optimale.

Les APP

Il n’y a pas de traitement médicamenteux validé. La prise en charge par une équipe neurologique spécialisée et la rééducation orthophonique permettent cependant une stabilisation ou un ralentissement de l’évolution.

Le centre national de référence «  Démences Rares ou Précoces » de la Pitié-Salpêtrière propose dans le cadre de la prise en charge des patients une consultation multidisciplinaire comprenant, entre autres, des bilans cognitifs et des investigations complémentaires.

La PSP

Les traitements actuellement proposés sont des traitements symptomatiques : prise en charge des troubles de la motricité (kinésithérapie, ergothérapie), de la parole (orthophonie), de la déglutition (orthophonie). La thérapeutique médicamenteuse curative n’existe pas encore, des recherches sont en cours.

Un soutien du patient et de l’entourage est nécessaire : suivi psychologique en dehors du suivi médical par un neurologue spécialisé, et par un médecin de ville.

La DCB

Il n’y a pas de traitement curatif mais les recherches sont en cours. Les traitements actuels sont symptomatiques :

  • Kinésithérapie : maintiendelaforce musculaire,luttecontreles rétractions, les troubles de la posture et de l’équilibre.

  • Orthophonie : prise en charge des troubles de la parole et de la déglutition.

  • Prise en charge nutritionnelle : lutte contre la dénutrition liée aux troubles de la déglutition et contre les fausses-routes (épaississants par ex)

  • Adaptation du logement : lit et fauteuil adaptés, lève malade…

  • Soutien psychologique du patient et de l’entourage associé au suivi médical par un neurologue spécialisé et par un médecin de ville pour une aide rapprochée au quotidien.

Pour plus d'informations

Il est associé à 17 centres de compétences répartis sur le territoire national et dans les DOM-TOM.

Auteur : Dr Isabelle Le Ber, Neurologue au Centre National de Référence des Démences Rares ou Précoces et à l’Institut de la Mémoire et de la Maladie d'Alzheimer, situés à l'hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP. Mise en ligne le 10 juillet 2019.

Diagnostic

Les DFT

  • Les tests neuropsychologiques évaluent les capacités de raisonnement, de jugement, d’attention, les troubles de mémoire etc…

  • Des examens d’imagerie cérébrale comme l’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) ou le scanner cérébral, montrent une atteinte (atrophie) des lobes frontaux et des lobes temporaux. La scintigraphie cérébrale (SPECT) et la tomographie par émissions de positons (TEP) permettent, elles, d’étudier plus précisément le fonctionnement cérébral et montrent des anomalies dans les régions fronto-temporales.

  • Des examens biologiques et un électroencéphalogramme permettent d’exclure d’autres pathologies.

  • Une analyse génétique peut être proposée si l’histoire familiale le justifie. Trois gènes sont plus fréquemment impliqués (C9Orf72, PGRN, MAPT).

 
Accident Vasculaire Cérébral (AVC)

Introduction

En France, plus de 140.000 personnes ont été victimes d’un AVC (Accident Vascualire Cérébral) ou AIT (Accident Ischémique Transitoire) en 2015. 10% étaient âgés de moins de 45 ans, et 25% de moins de 65 ans. Tous les âges sont donc concernés, y compris les enfants < 15 ans (320 cas en 2015).

L’AVC est la première cause de mortalité chez la femme, et la première cause de handicap acquis chez l’adulte. Il est aussi la deuxième cause de démence. Le plan AVC mis en place en 2010 par le ministère de la santé a permis d’organiser des filières de soins depuis le lieu de survenue de l’AVC jusqu’au retour à domicile en passant par les UNV (Unités Neuro Vasculaires) et si nécessaire par les services de soins de suite et réadaptation et les différentes structures médicosociales. 

Il existe 2 types d’AVC :

  • Les AVC ischémiques (80%) correspondent à l’occlusion d’une artère cérébrale par un caillot.

  • Les AVC hémorragiques (20%) correspondent à une rupture d’une artère cérébrale dans le cerveau (hémorragie cérébrale). Leurs symptômes sont très proches.

Symptômes

L’AVC est une urgence médicale. Les principaux signes d’alerte, qui sont toujours de survenue brutale  sont :

  • Une paralysie d’un ou plusieurs membres ou du visage, le plus souvent d’un seul côté

  • Une paralysie du langage : difficulté à articuler (dysarthrie) et/ou difficulté à trouver ses mots (aphasie)

  • Une perte de la vision d’un œil ou d’une partie du champ visuel, ou une vue double (diplopie).

Les autres symptômes moins spécifiques sont :

  • Une perte de sensibilité ou un engourdissement d’un ou plusieurs membres ou du visage,

  • Des troubles de l’équilibre,

  • Des troubles de la vigilance pouvant aller jusqu’au coma,

  • Un mal de tête brutal, intense et inhabituel.

La survenue de l’un ou l’autre de ces symptômes doit conduire à appeler le 15, ce qui permet d’avoir une confirmation médicale du diagnostic et d’organiser le transport et la prise en charge la plus  rapide possible du malade vers l’UNV adéquate. Ceci s’applique en toute circonstance : l’urgence est la même de jour comme de nuit et même si la paralysie semble avoir régressé.

La prise en charge en UNV permet également de rechercher la cause de l’AVC et prévenir les récidives. Le risque de récidive après un premier AVC est d’environ 10% à 5 ans. Le dépistage des facteurs de risque vasculaire : HTA, diabète, surpoids, intoxication tabagique, hypercholestérolémie, sédentarité … conduit à proposer un traitement pour chacun. La découverte de l’athérosclérose conduit à prescrire un traitement anti agrégant plaquettaire (aspirine, clopidogrel). La découverte d’une arythmie cardiaque, fréquente chez le sujet âgé, (fibrillation auriculaire) peut conduire à proposer un traitement anti coagulant. Dans certains cas il peut y avoir indication à un traitement chirurgical (chirurgie vasculaire d’une sténose carotidienne) ou plus rarement à un traitement de chirurgie cardiaque par voie endo vasculaire (fermeture de foramen ovale perméable, fermeture de l’auricule gauche).

Si 60% des patients conservent leur indépendance après un AVC, 40%  conservent des séquelles importantes. Certaines séquelles sont motrices (hémiplégie, paraplégie) d’autres touchent le langage (aphasie) ou s’expriment par des troubles de l’humeur ou de la concentration. Ces séquelles motrices et cognitives consécutives à un AVC font l’objet d’une rééducation qui débute dans l’UNV et peut se poursuivre dans un service de réadaptation (SSR).

Après la phase de réadaptation le suivi médical continuera d’être effectué par le médecin traitant, les consultations d’évaluation post AVC, voire les équipes mobiles de soins de suite et réadaptation. L’accompagnement social pourra faire appel au CCAS (Centre Communal d'Action Sociale) pour l’aide à domicile, à la MDPH (Maisons Départementales des Personnes Handicapées) pour la reconnaissance de travailleur handicapé, à la MAIA (Méthode d’Action pour l’Intégration des services d’aide et de soins dans le champ de l’Autonomie) si perte de d’autonomie après 60 ans. Les associations de patients victime d’AVC peuvent aussi accompagner les patients et les proches.

Pour plus d'informations

Auteur : Dr Tristan Benoit, neurologue au centre hospitalier intercommunal Robert Ballanger et animateur filière ARS Ile-de-France AVC et pathologies neurodégénératives. Mise en ligne le 16 Août 2019.

Diagnostic

Le diagnostic sera établi par le neurologue de l’UNV qui vous reçoit en urgence au terme d’un entretien avec le patient et l’entourage suivi d’un examen médical. Il sera confirmé par les examens d’imagerie cérébrale (IRM cérébrale et/ou Scanner cérébral) associés à d’autres examens complémentaires (prélèvements sanguins, électrocardiogramme etc ..).

Traitement et accompagnement

S’il s’agit d’un AVC ischémique, à condition d’être vu dans les toutes premières heures, le patient pourra bénéficier de techniques de désobstruction du caillot pour obtenir la reperfusion cérébrale :

  • La thrombolyse intra veineuse consiste à administrer par voie veineuse un médicament qui va dissoudre le caillot, mais cela n’est possible que dans les 4h30 suivant le début de l’AVC. Cela augmente de 30% le nombre de patients guéris ou ne présentant que des séquelles minimes. Il  y a néanmoins un risque d’hémorragie cérébrale et son utilisation doit se faire dans des conditions rigoureuses. La fenêtre thérapeutique étant étroite, le nombre de patients pouvant recevoir ce traitement est faible : environ 10 à 15% des patients admis dans la plupart des UNV.

  • La thrombectomie mécanique consiste à introduire un cathéter dans l’artère fémorale (au pli de l’aine) et à le remonter jusqu’à l’artère obstruée dans le cerveau. Un guide à l’extrémité du cathéter perfore le caillot et s’y accroche de façon à pouvoir le tracter. Une aspiration facilite ce remorquage qui permet d’extraire le caillot de l’organisme. La thrombectomie doit être effectuée dans les 6 heures suivant l’AVC dans un service de neuro radiologie interventionnelle. Des données suggèrent cependant que, sous certaines conditions, elle pourrait encore présenter un bénéfice jusqu’à 24h après l’AVC.

Le traitement des hémorragies cérébrales est plus limité : évacuation de l’hématome par neurochirurgie, contrôle optimal de l’hypertension artérielle, prévention des complications.